DMD患者家庭理疗练习指南（一）
1993年英国的“肌营养不良战役”（一个民间的肌营养不良组织），发表了由Sylvia Hyde撰写的《DMD患者家庭理疗父母指南》，虽然已经出
版了好几年，但仍然不断收到DMD患者家长来信，要求得到此书。这次重版，在原来版本的基础上，还增加了近十年来，专家们对于理疗和锻炼
对DMD患者的影响的最新研究成果。在本小册子中，还引用了由澳大利亚出版的《应对DMD的一些方法》一书中的一些材料，我们还要感谢为本
小册子的出版提供帮助的理疗专家们，特别是Frenchay医院儿科中心的小儿理疗专家yn Hemmings，他为本小册子的更新和注释做大量的工作，
他目前正在一个肌营养不良诊所，从事DMD的理疗评估工作。
一、概述
这本小册子是为了给那些想在家中进行理疗的DMD患者的家长提供帮助。
什么是理疗？
理疗就是用运动身体的方式对患者伤病或残疾的肢体进行治疗，使其发挥最大的潜能。理疗专家的职责是建议和指导患者怎样针对不同的病情
进行理疗，以发挥肢体最大的潜能。
在杜氏进行性肌营养不良患者进行理疗的过程中，理疗专家将做如下的工作：
1、 通过对肢体的拉伸和适当的运动，把肌肉挛缩和肢体畸形控制在最小范围内；
2、 预计和减小肢体二次并发症的产生；
3、 介绍一些辅助用具（长、短支架，轮椅、站立框等）
4、 观察患者的呼吸功能，提供辅助呼吸练习技术和清除痰液的方法
在家进行理疗
在理疗专家的指导下，可以在家中进行理疗。如果希望理疗对DMD患者有益，应把理疗作为日常生活的一部分,有规律地进行锻炼。在开始进行
理疗前，应征询理疗专家的意见。
日常进行理疗的时间，应适合孩子的需要。假如一些孩子早晨起来有些发热，可以把治疗的时间放在睡觉前和洗澡时。一旦习惯养成了，每天
什么时候进行理疗并不重要。进行拉伸锻炼时，不应让孩子感到疼痛，但是锻炼后，孩子还是会感到有些不适，只要孩子习惯了，这些不适感
就会消失。锻炼的量必须适度，不能造成较严重的疲劳，对于DMD患者来说，负重的力量训练弊大于利。任何孩子愿意做的活动，同时又不会造
成过度疲劳的活动，对延缓孩子的肌肉退化有积极的意义。
肌肉,因为有了肌肉，我们才能进行移动、站立等一系列日常活动。每块肌肉都是由肌纤维组成的，但不同类型的肌肉其肌纤维的数量是不同的。负
责站立的肌肉的肌纤维数量远远大于那些负责手指快速活动的肌肉。肌肉通过其特殊的部分——肌腱，与骨髂相连。一块肌肉最小的跨度是相
邻的两个关节之间的距离，当肌肉收缩（变短）时，肢体就会产生移动。肌肉和肌腱是非常灵活的，可以通过拉长和收缩来产生运动，通常情
况下，当一块肌肉收缩时，它相对的肌肉就会拉长。
DMD患者的肌纤维会断裂和被脂肪和结缔组织所替代，造成肌肉组织进行性的萎缩和退化。这种退化的速度是因人而异的，同时每位患者不同的
肌肉退化的速度也是不同的，当某一块肌肉退化的速度大于其他肌肉时，就会打破身体力量的平衡，造成挛缩。
挛缩
当某些肌肉长期不用或变得虚弱时，其伸展的力度不够，肌腱和韧带（关节周围连接骨髂，控制关节活动范围的组织）得不到应有的拉伸，关
节就会变得僵硬和紧绷，通常一个方向僵硬程度大于另一个方向，当关节固定在某一方向时，挛缩和畸形就会发生。一旦确诊为DMD，就应马上
向理疗专家咨询，在关节还没有僵硬和明显的畸形前，就开始进行理疗，以防止挛缩。
DMD患者最早发生挛缩的部位是脚踝和臀部，原因是DMD患者因臀部、膝盖和躯干的力量不断的衰退，为了维持身体的平衡，调整了站立和行走
的姿势（脚尖着地，腹部突出，被称为鸭步）。当患者病情加重后，行走发生困难，患者坐的时间延长，这更加重了脚踝和臀部的挛缩，同时
膝盖也开始发生挛缩（注：当患者行走和站立能力较强时，膝盖是不会挛缩的，因为患者的鸭步使膝盖处于笔直的状态）。
根据身体的变化进行调整
因为DMD患者的肌肉退化是进行性的，随着年龄的增加，患者的病情会进一步加重，所以因根据患者的病情进行一些调整。在婴幼儿期孩子愿意
接受较粗（运用身体的大肌肉群）的活动，例如爬、滚、走路、骑经过改装的三轮自行车、甚至跑和跳。这些活动对孩子的成长是必需的，但
对力量较弱和容易疲劳的DMD患者来说，需要进行适当的调整。随着时间的推移，DMD患者的这些能力会逐渐减弱直到完全失去。
在孩子成长的早期阶段，最重要是的鼓励孩子参加各种力所能及的活动，但是要注意不要使孩子过度疲劳。患者的家长可以要求理疗专家为其
设计一套理疗的方法。这些大致有如下几种：
1、有规律地拉伸紧绷的肌肉群，主要是跟腱、脚窝和从臀部到膝盖的大腿后部的肌肉。如果患者有能力自我伸展，就应该由患者自己来完成
（主动拉伸），如果患者已没有这种能力，应由别人帮助完成（被动拉伸）；
2、进行游泳锻炼和水疗；
3、晚间睡觉时穿上夹板，减缓脚踝的挛缩。
在儿童期的较晚阶段，患者的运动功能会进一步减弱，这时虽然患者还能行走，但是已经需要轮椅来帮助他们进行较长距离的移动。这一阶段
有许多设备可以帮助他们：电动或手动轮椅、站立框，要使用这些设备前，必须进行质量鉴定。这时患者的上肢功能与开始减退，但是还是要
鼓励他们进行日常的功能性的活动。
这一阶段理疗专家的建议将包括
1、有规律地拉伸绷紧的肌肉群，主要是跟腱、脚窝、臀部屈肌和从臀部到膝盖的大腿后部的肌肉。如果患者有能力自我伸展，主要由别人帮助
完成（被动拉伸）；如有个别动作患者自己能完成，应鼓励患者自己完成；
2、拉伸上肢的肌肉；
3、进行游泳锻炼和水疗；
4、晚间睡觉时穿上夹板，减缓脚踝的挛缩。
5、睡觉时采取俯卧的姿势。
当患者无法行走，坐上轮椅后，理疗专家会要求你在保持原来的拉伸动作的同时，根据患者现有状况，增加一些动作，特别是膝盖部位的挛缩
更需要注意。这一阶段理疗专家给出的建议将包括：
1、有规律地拉伸臀部、膝盖和脚踝的肌肉，使这些部位的挛缩减少到最小程度，使患者能舒服的睡觉、方便的穿衣服和鞋袜，以及能稳定的
坐在轮椅上；
2、拉伸上肢的肌肉，尽可能防止挛缩；
3、用站立框帮助患者进行站立训练；
4、进行游泳锻炼和水疗；
5、晚间睡觉时穿上夹板，减缓脚踝的挛缩。
睡觉时采取俯卧的姿势。
在进行脊柱侧弯手术后，患者所坐的轮椅需进行调整，以帮助患者改善坐姿。
二、锻炼
家长们总是考虑怎样的运动量才是合适的，担心运动过度了或过少了，这很正常，但是真正要找到一个平衡点是非常困难的，有时锻炼的量是
合适的，但你的孩子却抱怨过度了。但是有一点是肯定的，不要让孩子感到过度疲劳。英国心脏基金会的研究显示，所有的孩子每天都应进行
中等程度BORG3—4级（注BORG3—4级的标准是锻炼后，身体感到发热，呼吸有些急促，但是说话时不会上气不接下气）的锻炼至少一个小时以
上，一般来说，一个DMD患者是基本可以完成这一训练量的。
走路是最好的锻炼，无论何时，都要尽可能地鼓励孩子走路。虽然这有些难，因为孩子的肌肉萎缩，使他较容易疲劳和摔倒，但是只要不去推
他，他还是能够行走一段路程的，他会挣扎走上坡、下坡和在不平的路面上行走，例如沙地或草地。走远路时应让孩子坐轮椅，这样可以减轻
疲劳，同时又能增加孩子的活动范围，使他们的身心感到愉快。
家长应注意不要过度保护DMD患者，限制他们玩耍，适当的玩耍和体育活动，能维持DMD患者的肌肉力量，增强自信心。游泳、骑马、骑自行车
都能放松他们的身心，使他们感到愉快，同时也培养了他们与同伴交往的能力。
游泳对DMD患者来说是最好的锻炼方法，在适度的锻炼肌肉的同时也锻炼了肺活量，而且大多数的DMD患者是能学会游泳的。要注意的是DMD患
者在水中要保持身体的暖和，这可以让患者在水中不停地游动来解决，但最好儿童游泳池中游泳，一般来说儿童游泳池的水温较标准的游泳池
高，对游泳池周围的设备也要进行一定的改造，以防止患者离开水面后感冒。
DMD患者应尽可能的活动身体，而不应久坐在电视机和电脑前，可以让他们站着玩电脑游戏，也可以让他们俯卧的睡在床上，帮他们拉伸的时
候，让他们看电视或阅读。要鼓励孩子每天做一项能锻炼身体的活动，实在找不到可以让孩子做力所能及的家务，如整理桌子等。
呼吸锻炼
他DMD患者活动能力减弱后，进行呼吸锻炼是至关重要的。当我们吸气时，呼吸肌将肋骨提高并使之突出，这样就使胸腔增大，空气能顺利的
进入肺部；我们呼气时，呼吸肌放松，空气靠肺部的弹性冲出体外。只有当我们咳嗽时，才用呼气肌将空气压出体外。
呼吸肌的衰弱会减弱DMD患者呼气和吸气的能力，使患者咳嗽和排痰困难，减少了整个身体氧气的供给，容易引起肺部的感染。应鼓励孩子进行
呼吸肌的锻炼，让孩子学习吹奏的乐器或进行吹气球的锻炼。
3、保持正确的姿势
脊柱、臀部等关键部位的肌肉萎缩会影响DMD患者的姿势，脊柱肌肉的萎缩会造成脊柱侧弯（脊柱向一侧弯斜），而臀部肌肉的萎缩会造成脊
柱的前弯（脊柱的底部向前突起）。当身体的一侧强于另一侧时，身体就会产生不对称的姿势。为了弥补肌肉的萎缩，患者就会调整坐、站和
躺的姿势，这样就会造成肌肉挛缩，限制身体的活动能力。随着时间的推移，会给患者的生活造成很大的麻烦，特别是脊柱侧弯，因此尽可能
保持正确的姿势，能减少脊柱畸形的发生和减轻脊柱侧弯的严重程度
姿势
患者移动和静止姿势的改变（如写字、吃饭、休息等的姿势），是造成肌肉力量减退和形成肌肉挛缩的很重要的因素。DMD患者，因肌肉力量差
，很自然的会寻找到一种最方便、最不容易疲劳的姿势，这使身体的两侧产生不平衡，形成一侧的僵硬和挛缩，时间长了就会造成脊柱侧弯，
被动的拉伸和夜间使用夹板能够延缓挛缩的发生，但更重要的是告诉患者哪些姿势是正确的，哪些是不正确的。
坐姿
患者坐下时,脚应与腿呈90°夹角，椅子要稳固，不要太宽，椅背要坚固，椅背与椅面之间要呈90°夹角或略微向后10°。椅面的深度要与大腿
等长，鼓励患者靠着背端坐在椅子上，而不要懒散地倚靠在椅子上。
椅子的扶手高度也要适当，可以让患者的肘部放在上面，这样可以保持端正的坐姿，防止驼背和身体向某一侧倾斜。
俯卧的睡姿（脸朝下）对DMD患者来说是一种很好的休息方法，它可以防止臀部和膝盖的肌肉挛缩，用这种姿势休息时，还可以同时看电视和阅
读。当患者脸朝下躺在床上、地板上、躺椅上时，在患者臀部下方放上一个枕头，这样可以使骨盆带充分放平，防止臀部的挛缩，同时小腿部
的重量可以使膝盖保持笔直，又可防止膝盖肌肉的挛缩，要注意的是脚要放在床的外面。尽量不要让孩子做不对称的动作，因为这会加速肌肉
挛缩和脊柱侧弯。
站立
站立对DMD患者来说非常重要，它能保持患者腿部的骨密度，同时能减少臀部、膝盖、脚踝等重要部位的挛缩程度。每天因鼓励孩子站立较长
时间大约半小时左右，如果可能还可以站的时间长一些，但是不要硬性规定。当患者年龄增大后，无支撑的站立变得困难时，帮助行走的腿部
支架已不适用了，这时就要改用站立框，可旋转的步行车和可倾斜的桌子（可以帮助患者从睡姿变站姿或从站姿变成睡姿的设备），这些设备
可以帮助患者在身体其他部位的支撑下站稳，这就有助于臀部屈肌、膝盖部屈肌和小腿腓肠肌较充分的伸展，不但可以延缓肌肉挛缩和脊柱侧
弯的产生，还有助于消化和血液循环。
晚间夹板
固名思义，这一设备是让患者晚上穿的，通常只穿在脚踝部。目的是让患者在晚上睡觉时脚踝部保持最佳的位置，防止肌肉挛缩。夹板由聚丙
烯做成，从脚指一直穿到膝盖下方。夹板应该做得舒适，不舒适的夹板会让孩子厌烦，以后再也不愿意穿任何夹板。研究显示晚上使用夹板配
合被动的拉伸，是最有效地防止肌肉挛缩的方法。晚间使用夹板不能替代被动的拉伸，只有结合这两种方法才能起到明显的效果。
POSTURESTURE
晚上睡觉的方法
当患者无法在床上翻身时，要注意患者的睡姿，因为一般睡觉时臀部总是在中心位置。有一些方法能减少身体某一区域压力过大的问题和使患
者保持较正确的姿势，同时能减少家长晚上为患者翻身的次数，保持家庭成员的健康。理疗专家会根据你孩子的情况为你的孩子设计一套最佳
的睡姿。
四、移动
当你的孩子走路发生困难后，孩子的病情会怎样发展？应该采取一些怎样的措施？是所有DMD患者的家长所关心的。这一章节，我们将为您提
供一些可选择的方法。应该与医生和理疗专家探讨这些问题。
有一些迹像是患者行走变得困难的信号：患者变得沉默了，不大愿意参加集体活动；老师发现患者摔倒次数增加。摔倒一般发生在户外，如在
不平的地面、斜坡，有时并不一定是被绊，而是由于肌肉无力造成的。当患者的躯干肌肉衰弱时，路况稍微有些变化，患者自身无法进行必要
的姿势调整，就会失去平衡而倒地，患者疲劳时更容易摔倒。这时进行常规的理疗评估就会发现患者的肌肉变得衰弱，臀部、膝盖和脚踝的挛
缩已经到了无法行走的临界点。孩子发育速度加快、猛烈的跌倒和其他一些疾病都会造成患者丧失独立行走的能力。
长腿支架（膝盖、脚踝、脚部支架）
有些孩子使用这种从脚部一直穿到膝盖的支架后能延长独立行走能力两年。因为DMD患者手臂、肩部和躯干的肌肉无力，无法像其他下肢残疾者
一样使用拐杖，长腿支架可以帮助他们在家维持一段独立行走的能力。
长腿支架
它从脚指一直穿到臀部，它的开口部分顶住大腿的跟部。长腿支架由聚丙稀制成，膝盖部位装有铰链，可以让孩子坐下。长腿支架不需要配特
殊的鞋子，可以穿在裤子里面。
穿长腿支架需要什么条件？
要穿长腿支架，脚面需要与腿部保持一个正确的角度，如此角度过大，可以通过整形手术，放松跟腱，来调整角度。这是一个小手术，不会造
成很大的疼痛。
患者什么时候开始需要用长腿支架
当患者无法独立行走或勉强能行走，却经常摔倒时，就应考虑使用长腿支架。不要过早地使用，当患者完全依赖轮椅之前的二——三个月才可
考虑是否需要使用长腿支架，最好是患者刚丧失行走能力时，才使用长腿支架。你最好事先与理疗专家讨论，他会告诉你什么时候及怎样使用
支架。
哪些患者适合使用支架
1、 患者臀部和躯干有足够的力量保持平衡
2、 患者愿意接受支架
3、 家庭有能力帮助患者管理支架
使用支架的益处
1、 能够在家里和教室里独立行走
2、 能够与同学和朋友平视（这对培养自尊和自信有帮助）
3、 延缓脊柱侧弯和臀部及膝盖的挛缩
4、 方便在椅子与轮椅之间移动
5、 容易上厕所
绝大多数的DMD患者，在丧失行走能力之前很长一段时间，就需要使用轮椅进行较大范围的移动，手动的或电动的轮椅能满足患者的学校和家庭
生活。为患者挑选一辆合适实用的轮椅是非常必要的，在挑选时要充分考虑到坐椅的宽度、坐垫的软硬、靠背和头靠的舒适、控制开关的位置
和其它一些配件的设置，你可以向理疗专家和职业治疗专家及残疾人服务中心咨询。一旦使用轮椅后，要根据患者身体条件的改变，不断地进
行调整。
肌肉拉伸
肌营养不良患者中肌肉和肌键挛缩的现象非常普遍，一些肌肉群会比其他肌肉先受影响。肌营养不良患者最早出现肌肉挛缩的部位是腓肠肌和
跟腱，臀部、膝盖、肘和手指也可能会发生挛缩。肌肉挛缩会使肢体的活动变得更加困难。日常的拉伸能够帮助维持肌肉的长度和保持关节的
灵活性。理疗专家会为你设计一套符合你孩子的拉伸方法，家长在帮助患者进行被动拉伸时应得到理疗专家的指导。大致有三种拉伸的方法
被动拉伸
被动拉伸是理疗最主要的部分，被动拉伸固名思义，就是当患者无法自我拉伸时，才由家长等对患者进行拉伸，所以任何时候都不要在患者
能够自我完成拉伸动作时，就过早的进行被动拉伸（维持DMD患者肌肉力量的主要原则，就是当患者的某一块肌肉能够完成动作时，就要尽可能
的想办法让患者自己去完成，但注意不要让患者过度疲劳，患者自己不能完成动作时，就应该进行被动的拉伸）。被动拉伸由家长、看护人或
理疗师负责进行。缓慢的、有规律的拉伸不会损伤肌肉和关节，可以每天进行。紧绷或缩短的肌肉要尽可能拉长至关节能够充分伸展，而且要
固定10秒钟左右，理疗师可能会要求你固定更长的时间，这需视情况而定。适当有效的拉伸是无痛的，但是患者还是会感到持续较轻的压力，
有些患者会拒绝拉伸，但是只要他们看到了效果，有了信心，并且拉伸已经成为他们生活中的一部分时，这些问题是较容易解决的。
每天什么时候进行被动拉伸练习不需要硬性规定，但许多人发现建立一种日常规律，可以不影响家庭的正常生活和使患者乐意做被动拉伸。
建议的拉伸时间：
1、 洗澡以后；
2、 在录音机里放讲故事和唱歌的磁带或家长一面进行拉伸，一面给患者讲故事；
3、 在肌肉按摩以后。
患者应保持较舒服的姿势，关节放稳，全身完全放松，不要做任何抵抗拉伸的动作。不要拉伸得过快，这样会造成患者害怕和抵制拉伸，开始
时动作要轻柔，幅度小，在患者不痛的情况下，慢慢地增加动作的幅度，在拉伸时，不断征求患者的意见，询问是否疼痛，避免过度的拉伸。
在别人帮助下的主动拉伸
这由患者和家长共同来完成，当患者的肌肉尚有一定力量，但不足以完全拉伸时，在家长帮助下进行自我拉伸，不但可以避免关节的挛缩，
还能使对侧的肌肉得到锻炼。这种拉伸特别适合于脚踝部，当患者用力向上翻脚指，无法继续上翘时，家长帮助继续拉伸，这样的拉伸孩子会
感到有趣，时间过得快。
自我拉伸
自我拉伸就是在家长的指导下，患者完全靠自己的力量来进行拉伸。这种方法对尚能行走的患者拉伸脚踝、膝盖和臀部特别有效
患者家长或看护人要告诉患者注意以下几点
1、 从地下检东西时要采取膝盖弯曲、背笔直的姿势，这样可以使膝盖部的大腿肌肉得到一定的锻炼，同时可以防止背部的损伤；
2、 提东西时要估计一下，你是否能提得动，不要猛提，以免受伤；
3、 手中抱东西时，总是尽量靠近自己的身体；
4、 不要拿较重的东西上下楼。
最容易使患者背部受伤的是提和扭，当你把患者从浴缸中或汽车里抱出来时，动作要轻，不能用力太猛，必要时可以考虑使用辅助设备，理疗
专家会告诉你最安全的搬动患者的方法。如果你在家中使用吊车，你可以请教职业治疗专家，大多数的外科医生都有一本小册子，其中有搬动
患者时，怎样避免患者背部受伤。
问答：
问：拉伸锻炼的要点是什么？
答：拉伸锻炼，其实所有的肢体锻炼的目的都是除了增加肌肉力量外，还要保持关节的舒适和灵活性，如果没有关节充分的灵活性，肌肉的力
量无法完全发挥。运动员锻炼是为了增加肌肉块和保持关节的灵活性，让肌肉发挥最大的力量。任何人保持一个姿势坐久了，都会感到僵硬和
不舒服，你会发现伸直膝盖有些困难，理疗专家和医生把这叫做挛缩。关节如果得不到完全的伸展，有时睡觉时无法找到舒适的位置，所以进
行拉伸锻炼是非常重要的。
问：DMD患者肌肉虚弱为什么不能像运动员一样通过力量训练来增强肌肉。
答：因为DMD患者的肌肉与正常人不同，过度的力量训练不但不能增强肌肉，还会损害肌肉。但是一些温和的锻炼对DMD患者有益。
问：为什么我的理疗师要我游泳和进行水疗，而我感到脱衣再穿衣有些疼痛。
答：如果你的肌肉虚弱无力，水疗是最好的锻炼方法，你身体泡在温暖的水中，肌肉完全放松，使得拉伸动作变得容易。同时你在水中移动比
你在地上自由得多，这会让你感到快乐。
问：我的手和手臂是否需要拉伸？
答：手和手臂也需要拉伸，手指也需要拉伸，玩电脑游戏可使手指变得灵活，可以向理疗专家询问，做什么事情可以使手臂、手、手指得到拉
伸锻炼。
问：脚部是否要拉伸？
答：当然要拉伸，脚部的拉伸至关重要，因为脚部和脚踝的挛缩过于严重时，会使你无法穿鞋袜。脚部的拉伸和晚间穿上夹板，将尽可能减少
脚和脚踝部的挛缩。另外坐着时保持你大腿的笔直对保持脚部的正确姿势很重要，如果你坐着时两腿向两边扒开（大多数坐轮椅者都会有这种
情况），你的脚就会呈马蹄形外翻，造成畸形。（你可以试一下）。
问：假如我感到行走困难，怎么办？
答：几乎所有的DMD患者最终都是要坐轮椅的，保持脚部的拉伸锻炼，可以帮助你尽量延长行走的时间。如果真的很困难了就可以使用长脚支
架，带支架也不能行走了，就要用站立框等设备，来帮助站立。总之能行走就要行走，不能行走要想办法站立，这才是使臀部、膝盖、脚踝不
挛缩，脊柱不侧弯、不畸形的最有效的方法，而这些重要部位的不挛缩不畸形可以提高DMD患者的生存质量和自信心，同时也使护理变得较容易
。